Описание
Синдром Золлингера - Эллисона
Синдром Золлингера-Эллисона – симптомокомплекс, обусловленный наличием гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, гипергиперсекрецией соляной кислоты в желудке и ее ульцерогенным действием на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Заболевание проявляется симптомами язвы: болью, диареей, изжогой, отрыжкой, желудочно-кишечными кровотечениями. Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона основана на определении уровня базального гастрина, данных эндоскопического и рентгенологического исследований, УЗИ, КТ, селективной ангиографии. Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может включать удаление гастриномы, полную гастрэктомию, ваготомию, прием H2-блокаторов, м-холинолитиков, ингибиторов протонного насоса, химиотерапию.подробнееСиндром Золлингера - ЭллисонаПричины синдрома Золлингера-ЭллисонаСимптомы синдрома Золлингера-ЭллисонаДиагностика синдрома Золлингера–ЭллисонаЛечение синдрома Золлингера-ЭллисонаПрогноз при синдроме Золлингера–ЭллисонаСиндром Золлингера - Эллисона - лечение в Москве
Синдром Золлингера-Эллисона обусловлен развитием гормонально активной опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, продуцирующей избыточное количество гастрина, что приводит к повышенному кислотообразованию в желудке и развитию пептических и дуоденальных изъязвлений.
Гастринпродуцирующие опухоли (гастриномы) относятся к аденомам эндокриноподобных клеток APUD-системы и представлены одиночным или множественными узлами темно-красного цвета округлой (овоидной) формы, плотной консистенции, небольшого размера (обычно от 0,2 до 2 см). При синдроме Золлингера-Эллисона гастриномы в подавляющем большинстве случаев локализуются в области тела или хвоста поджелудочной железы, около трети - в двенадцатиперстной кишке или перипанкреатических лимфоузлах (редко - в желудке, селезенке, печени).
Две трети гастрином являются злокачественными опухолями, растут медленно, метастазируют в основном в регионарные и супраклавикулярные лимфоузлы, печень, селезенку, средостение, брюшину и кожу.
Для синдрома Золлингера-Эллисона характерно наличие множественных язв верхних отделов ЖКТ нетипичной локализации (например, в дистальной части двенадцатиперстной кишки, в тощей кишке), имеющих длительное течение и частые рецидивы. Синдром Золлингера-Эллисона является нечастой патологией в гастроэнтерологии (около 4 случаев на 1 млн. чел.), встречается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 20 до 50 лет.
Причины синдрома Золлингера-ЭллисонаОсновная причина синдрома Золлингера-Эллисона – упорная, неконтролируемая гипергастринемия, вызванная наличием гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. Почти у четверти больных с синдром Золлингера-Эллисона обнаруживается множественный эндокринный аденоматоз I типа с поражением не только поджелудочной железы, но и гипофиза, щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников.
Иногда синдром Золлингера-Эллисона может быть связан с гиперплазией гастринпродуцирующих G-клеток антрального отдела желудка. В норме секреция гастрина G-клетками регулируется с помощью механизма отрицательной обратной связи (ингибитор - выделяющаяся соляная кислота). Продукция гастрина опухолью при синдроме Золлингера—Эллисона никак не регулируется, что и приводит к бесконтрольной гипергастринемии.
Симптомы синдрома Золлингера-ЭллисонаПри синдроме Золлингера-Эллисона может обнаруживаться тяжелая язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки нетипичной локализации, толерантная к противоязвенной терапии.
Клиническими симптомами синдрома Золлингера-Эллисона служат упорные, интенсивные боли в верхней части живота, обильный, полуоформленный или водянистый стул, содержащий большое количество жира (диарея и стеаторея), длительная изжога и отрыжка, эзофагит, стриктуры пищевода. Диарея обусловлена закислением содержимого тощей кишки, усилением перистальтики, развитием воспаления и нарушением функции всасывания.
На злокачественную природу синдрома Золлингера-Эллисона может указывать значительное снижение массы тела. При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдается склонность к развитию деструктивных процессов и осложнений (перфорации и желудочно-кишечных кровотечений).
Диагностика синдрома Золлингера–ЭллисонаТрудности ранней диагностики синдрома Золлингера–Эллисона связаны с наличием симптоматики, схожей с обычной язвенной болезнью. Пальпаторно выявляется выраженная болезненность в эпигастрии, локальная болезненность в области язвы (положительный симптом Менделя).
Дифференциально-диагностическое значение при синдроме Золлингера—Эллисона имеет исследование уровня базального гастрина в сыворотке крови и показателей желудочной секреции с проведением функциональных тестов со стандартизированной пищевой нагрузкой или внутривенным введением секретина, глюкагона, солей кальция. Для синдрома Золлингера–Эллисона, в отличие от обычной язвенной болезни, характерно значительное повышение уровня гастрина в крови (до 1000 пг/мл и более) и величины дебита свободной соляной кислоты (в 4-10 раз). Специфичным для синдрома Золлингера-Эллисона является тест с секретином, в/в введение которого приводит к повышению уровня гастрина у большинства больных (при обычных дуоденальных язвах его концентрация снижается). Аналогичный эффект вызывает нагрузочный тест с глюкагоном и глюконатом кальция.
Диагностику синдрома Золлингера–Эллисона дополняют инструментальными методами исследования. Подозрение на синдром Золлингера–Эллисона может вызвать наличие множественного язвенного поражения и необычное расположение язв, выявленное при рентгенографии желудка и ФГДС.
УЗИ органов брюшной полости и КТ позволяет визуализировать опухоль поджелудочной железы, при злокачественной гастриноме возможно также значительное увеличение печени и наличие в ней опухолевых образований.
Наиболее информативным, но технически более сложным методом диагностики синдрома Золлингера-Эллисона является селективная абдоминальная ангиография с определением уровня гастрина в панкреатических венах.
Синдром Золлингера–Эллисона дифференцируют с трудно рубцующимися и часто рецидивирующими язвами верхних отделов ЖКТ, целиакией, опухолями тонкой кишки, с гипергастринемией при гипертиреозе, гастрите, стенозе привратника, В12-дефицитной анемии.