Описание
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда – врожденная аномалия коронарного русла, характеризующаяся отхождением венечных артерий (чаще левой) от легочной артерии, вследствие чего значительный участок миокарда получает венозное кровоснабжение. Клинические проявления синдром Бланда-Уайта-Гарланда включают тахипноэ, утомляемость, удушье, бледность, потливость. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда диагностируется с помощью данных аускультации, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии, аортографии, коронарографии, вентрикулографии, МРТ и КТ. Для коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда предложено несколько типов операций - реимплантация левой коронарной артерии в аорту, шунтирование артерии, перевязка устья левой венечной артерии и др.подробнееСиндром Бланда-Уайта-ГарландаПричины синдрома Бланда-Уайта-ГарландаОсобенности коронарного кровообращения при синдроме Бланда-Уайта-ГарландаСимптомы синдрома Бланда-Уайта-ГарландаДиагностика синдрома Бланда-Уайта-ГарландаЛечение синдрома Бланда-Уайта-ГарландаПрогноз синдрома Бланда-Уайта-ГарландаСиндром Бланда-Уайта-Гарланда - лечение в Москве
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ, синдром BWG) – аномальное ответвление коронарных артерий, кровоснабжающих сердечную мышцу, от легочного ствола. В кардиологии синдром Бланда-Уайта-Гарланда составляет 0,5% от всех врожденных пороков сердца. Клинические признаки порока были изучены и описаны в 1933 г. американскими кардиологами E. Bland, P. White, J. Garland, в честь которых данная аномалия получила название «синдром Бланда-Уайта-Гарланда». Синдром Бланда-Уайта-Гарланда в 2 раза чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков.
Различают четыре анатомических варианта синдрома Бланда-Уайта-Гарланда: аномальное отхождение левой, правой, обеих или добавочной венечных артерий от ствола легочной артерии. Статистически чаще встречается неправильное ответвление левой коронарной артерии. Также принято выделять два типа синдрома, различающиеся клинической картиной: инфантильный (с плохо развитым коллатеральным кровоснабжением) и взрослый (с хорошо развитым коллатеральным кровоснабжением).
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда обычно встречается в изолированном виде, однако может сочетаться с другими пороками: дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, транспозицией магистральных сосудов.
Причины синдрома Бланда-Уайта-ГарландаСиндром Бланда-Уайта-Гарланда формируется вследствие неправильной эмбриональной закладки венечных артерий. Предложено несколько гипотез, объясняющих эмбриогенез порока:
отхождение коронарных сосудов начинается от легочной части артериального ствола вследствие неправильного формирования аортолегочной перегородки-зачаток левой венечной артерии с самого начала формируется в области легочной артерии-отхождение коронарной артерии формируется в области аортального и легочного клапанов. В норме в дальнейшем зачатки легочной артерии регрессируют, а развиваются только два зачатка аорты. В некоторых случаях коронарный зачаток легочной артерии сохраняется и разрастается, обусловливая аномальное отхождение коронарных сосудов от легочного ствола.Факторы риска, предрасполагающие к развитию синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, на сегодняшний день неизвестны- четкая связь и с какими-либо генетическими нарушениями не выявлена.
Особенности коронарного кровообращения при синдроме Бланда-Уайта-ГарландаВ норме левая коронарная артерия берет начало от левого синуса Вальсальвы, а при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда отходит от корня легочного ствола. Ее дальнейшее ветвление, как правило, остается нормальным. Особенности внутрисердечного кровообращения при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда, прежде всего, определяются соотношением давлений в аорте и легочной артерии.
Во внутриутробном периоде давление в легочном стволе и насыщение крови кислородом сопоставимы с аортой, поэтому аномальная левая венечная артерия обеспечивает нормальный кровоток и адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. При рождении происходит снижение давления в легочной артерии, в результате чего часть миокарда, кровоснабжаемая аномально расположенной коронарной артерией, получает недостаточный объем слабо оксигенированной крови. Снижение коронарной перфузии сопровождается тяжелой ишемией миокарда, дисфункцией и прогрессирующим повреждением участка сердечной мышцы.
Вместе с этим, постепенно формируются межкоронарные анастомозы, обусловливающие поступление крови в аномальный сосуд не только из легочной артерии, но и из правой коронарной артерии, отходящей от аорты. По мере увеличения количества межкоронарных анастомозов направление тока крови в аномальной артерии изменяется, формируется сброс из венечного русла в легочную артерию, что приводит к развитию «феномена обкрадывания», т. е. ухудшению кровоснабжения миокарда в бассейне нормально расположенной правой коронарной артерии. Это сопровождается дальнейшим ишемическим повреждением миокарда и усугублением его дисфункции.
Характер коронарной гемодинамики может существенно изменяться при наличии сопутствующих ВПС, протекающих с легочной гипертензией (ДМПП, ДМЖП и др.). Это в известной мере затрудняет прижизненную диагностику синдрома Бланда-Уайта-Гарланда.
Таким образом, в течении синдрома Бланда-Уайта-Гарланда различают 3 патофизиологические фазы. Первая фаза характеризуется адекватным кровенаполнением левой венечной артерии, обусловленным высоким давлением в легочном стволе. Вторая фаза (критическая) обусловлена падением давления в легочной артерии и развитием анастомозов между правой и левой коронарными артериями. Третья фаза наступает с развитием ретроградного тока крови из левой коронарной артерии в легочный ствол и ведет к усугублению ишемии миокарда.
При аутопсии у лиц, страдавших синдромом Бланда-Уайта-Гарланда, обнаруживается увеличенное сердце шарообразной формы, резкая дилатация левого желудочка, выраженный фиброэластоз миокарда, гипертрофия и деформация папиллярных мышц, аневризмы левого желудочка, нередко - трансмуральные или субэндокардиальные инфаркты миокарда левого желудочка.