Описание


Рак внепеченочных желчных путей

Рак внепеченочных желчных путей – злокачественное опухолевое поражение желчных протоков (общего печеночного, пузырного или общего желчного). Рак внепеченочных желчных путей проявляется желтухой, лихорадкой, болью в животе, кожным зудом. Диагностика включает проведение ультрасонографии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиопанкреатографии, исследования печеночных проб, КТ, МРТ, диагностической лапароскопии. Радикальное лечение рака внепеченочных протоков может заключаться в холецистэктомии, резекции протока, панкреатодуоденальной резекции. В неоперабельных случаях проводятся паллиативные операции, лучевая и химиотерапия.подробнееРак внепеченочных желчных путейПричины рака внепеченочных желчных путейКлассификация рака внепеченочных желчных путейСимптомы рака внепеченочных желчных путейДиагностика рака внепеченочных желчных путейЛечение рака внепеченочных желчных путейПрогноз и профилактика рака внепеченочных желчных путейРак внепеченочных желчных путей - лечение в Москве

Заболевание встречается в гастроэнтерологии достаточно редко: внепеченочные желчные пути поражаются злокачественными опухолями в 1% случаев. Рак внепеченочных желчных протоков в 1,5-2 раза чаще развивается у мужчин, преимущественно в возрасте 60-70 лет. В половине наблюдений рак развивается в общем желчном протоке.

Источником опухолевого роста служит покровный и железистый эпителий протоков. Опухоль имеет инфильтративный тип роста, распространяется по ходу желчного протока, прорастает печеночную артерию и вену, портальную вену, 12-перстную кишку, поджелудочную железу. Рак внепеченочных желчных путей метастазирует в регионарные лимфатические узлы и печень.

Причины рака внепеченочных желчных путей

На сегодняшний день известно несколько факторов риска развития рака внепеченочных желчных путей. Ведущая роль в этиопатогенезе заболевания принадлежит желчнокаменной болезни с наличием конкрементов в протоках. Взаимосвязь ЖКБ с раком внепеченочных протоков объясняется механическим раздражением стенок протоков желчными камнями.

Среди других предрасполагающих моментов выделяют аномалии строения внепеченочных желчных протоков, врожденную кистозную дилатацию желчных путей, неспецифический язвенный колит, паразитарные и бактериальные инфекции (клонорхоз, описторхоз, брюшной тиф и паратифы), склерозирующий холангит и др.

Отмечена повышенная вероятность развития рака внепеченочных желчных путей у рабочих, контактирующих с бензидином и бета-нафтиламином. Предполагается, что индукторами развития рака общего желчного протока и рака поджелудочной железы являются одни и те же эндо- и экзогенные вещества.

Классификация рака внепеченочных желчных путей

Согласно международной клинико-анатомической классификации (TNM), выделяют следующие стадии рака желчных протоков:

Tis (0) – стадия преинвазивной карциномыT1 (IА) – опухолевый рост ограничен желчным протокомТ2 (IB) – опухолевая инвазия стенки желчного протокаТЗ (IIА) – опухоль прорастает в печень, поджелудочную железу, желчный пузырь, ветви печеночной артерии или портальной вены. В стадии ІІБ дополнительно поражаются ближайшие лимфоузлы.Т4 (III) – в опухолевый процесс вовлекается любая из следующих структур: главная воротная вена, другие желчные протоки, общая печеночная артерия, желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, передняя брюшная стенка.
Стадии IV могут соответствовать уровни Т1-Т4, при отсутствии или наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (N0-N1) и выявлении отдаленных метастазов (М1).

По гистологическому типу рак желчных протоков относится к аденокарциномам различной степени дифференцировки- реже выявляются плоскоклеточный и недифференцированный рак. По форме роста различают узловой, диффузно-инфильтративный и папиллярный рак внепеченочных желчных путей.

Симптомы рака внепеченочных желчных путей

Проявления рака желчных протоков мало отличаются от симптомов других заболеваний билиарного тракта. Наиболее ранним и ведущим признаком опухолевого поражения внепеченочных желчных путей служит механическая желтуха, появляющаяся в 97% случаев. У половины пациентов желтушная окраска кожи и склер развивается внезапно- в других наблюдениях – нарастает в течение 2-3 месяцев. Желтуха чаще всего носит интенсивный и стойкий характер- иногда может протекать волнообразно или с рецидивами.

Довольно рано пациентов начинают беспокоить боли в правом подреберье, эпигастрии, интенсивность которых усиливается ночью. В отличие от холецистита или ЖКБ, боль при раке внепеченочных желчных протоков носит постоянный и выраженный характер. Также беспокоят тошнота, рвота, общая слабость, похудание, лихорадка, кожный зуд- отмечается обесцвечивание кала и появление темной мочи.

При закупорке желчных протоков развиваются водянка и эмпиема желчного пузыря, холангит, вторичный билиарный цирроз печени. В поздних стадиях рака внепеченочных желчных протоков характерными признаками являются гепатомегалия, увеличение желчного пузыря.

Диагностика рака внепеченочных желчных путей

Объективными критериями рака внепеченочных желчных путей служат результаты лабораторных тестов и инструментальных исследований.

Данные биохимических проб печени характеризуются гипербилирубинемией, гиперхолестеринемией, гиперфосфатаземией, умеренным повышением активности аминотрансфераз.

С помощью ультрасонографии желчных путей обнаруживается внутрипротоковая гипертензия, расширение внутрипеченочных желчных протоков. Уровень окклюзии желчных протоков выясняется с помощью МРТ или КТ желчевыводящих путей, чрескожной чреспеченочной холангиографии, РХПГ.