Описание
Расслаивающаяся аневризма аорты
Расслаивающаяся аневризма аорты – дефект внутренней оболочки аневризматически расширенной аорты, сопровождающийся образованием гематомы, продольно расслаивающей сосудистую стенку с формированием ложного канала. Расслаивающаяся аневризма аорты проявляется внезапной интенсивной болью, мигрирующей по ходу расслоения, подъемом артериального давления, признаками ишемии сердца, головного и спинного мозга, почек, внутреннего кровотечения. Диагноз расслаивающейся аневризмы аорты основан на данных ЭхоКГ, КТ и МРТ грудной/брюшной аорты, аортографии. Лечение расслаивающейся аневризмы аорты включает интенсивную медикаментозную терапию, резекцию поврежденного участка аорты с последующей реконструктивной пластикой.подробнееРасслаивающаяся аневризма аортыПричины расслаивающейся аневризмы аортыКлассификация расслаивающейся аневризмы аортыСимптомы расслаивающейся аневризмы аортыДиагностика расслаивающейся аневризмы аортыЛечение расслаивающейся аневризмы аортыПрогноз и профилактика расслаивающейся аневризмы аортыРасслаивающаяся аневризма аорты - лечение в Москве
Расслаивающаяся аневризма аорты – продольное расслоение стенки аорты в дистальном или проксимальном направлении на различном протяжении, обусловленное разрывом ее внутренней оболочки и проникновением крови в толщу дегенеративно-измененного среднего слоя. Расширение аорты при расслаивании ее стенки может носить умеренный характер или отсутствовать, поэтому расслаивающуюся аневризму аорты часто называют расслоением аорты.
Большинство расслаивающихся аневризм локализуются в наиболее гемодинамически уязвимых зонах аорты: около 70% - в восходящем отделе в нескольких сантиметрах от аортального клапана, 10% случаев – в дуге, 20% - в нисходящем отделе аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Расслаивающаяся аневризма в кардиологии относится к угрожающим жизни состояниям с риском массивного кровотечения при разрыве аорты или острой ишемии жизненно важных органов (сердца, мозга, почек и др.) при окклюзии магистральных артерий. Обычно расслаивающаяся аневризма аорты возникает в возрасте 60-70 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин.
Причины расслаивающейся аневризмы аортыПричинами расслаивающейся аневризмы аорты являются заболевания и состояния, приводящие к дегенеративным изменениям мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты (медиа). Основной риск расслоения аорты связан с длительной артериальной гипертензией (70-90% случаев), сопровождающейся гемодинамическим напряжением и хронической травматизацией аорты. Расслаивающаяся аневризма аорты может развиваться как осложнение наследственных дефектов соединительной ткани (синдромов Марфана, Тернера, Элерса-Данло), аортальных пороков, коарктации аорты, выраженного атеросклероза аорты, системных васкулитов, поликистоза почек. Пожилой возраст пациентов (старше 60-70 лет), травмы грудной клетки, III триместр беременности у женщин старше 40 лет считаются факторами риска расслаивающейся аневризмы аорты.
В ранний и поздний послеоперационный период после хирургических вмешательств на сердце и аорте (протезирования аортального клапана, резекции аорты) существует повышенный риск расслаивания аневризм. Ятрогенные расслаивающиеся аневризмы аорты связаны с техническими погрешностями при выполнении аортографии и баллонной дилатации, канюляции аорты для обеспечения искусственного кровообращения.
Первичным патогенетическим звеном в большинстве случаев расслаивающихся аневризм аорты является надрыв интимы с последующим образованием внутристеночной гематомы. Примерно в 10% случаев расслаивающуюся аневризму аорты может инициировать кровоизлияние в медиа при спонтанном разрыве капилляров, разветвляющихся в стенке аорты. Распространение интрамуральной гематомы в пределах медиа обычно сопровождается последующим разрывом интимы, но может происходить без него (в 3-13% случаев). В редких случаях расслоение аорты может наблюдаться при пенетрации атеросклеротической язвы.
Классификация расслаивающейся аневризмы аортыСогласно классификации ДеБейки, определяют 3 типа расслоения:
I – надрыв интимы в восходящем сегменте аорты, расслоение распространяется до грудного и брюшного отделов-II – место надрыва и расслоение ограничено восходящим отделом аорты,III – надрыв интимы в нисходящей аорте, расслоение может распространяться до дистальных отделов брюшной аорты, иногда ретроградно на дугу и восходящую часть.Стэнфордская классификация выделяет расслаивающиеся аневризмы аорты типа A - с проксимальным расслоением, затрагивающим ее восходящий отдел, и типа B - с дистальным расслоением дуги и нисходящей части аорты. Тип A характеризуется более высокой частотой развития ранних осложнений и высокой догоспитальной летальностью.
По течению расслаивающиеся аневризмы аорты могут быть острыми (от нескольких часов до 1-2 дней), подострыми (от нескольких дней до 3-4 недель) и хроническими (несколько месяцев).
Симптомы расслаивающейся аневризмы аортыКлиническая картина заболевания обусловлена наличием и протяженностью расслоения аорты, внутристеночной гематомой, сдавлением и окклюзией ветвей аорты, ишемией жизненно важных органов. Различают несколько вариантов развития расслаивающейся аневризмы аорты: образование обширной непрорвавшейся гематомы- расслоение стенки и прорыв гематомы в просвет аорты- расслоение стенки и прорыв гематомы в окружающие аорту ткани- разрыв аорты без расслоения стенки.
Для расслаивающейся аневризмы аорты характерно внезапное начало с имитацией симптомов различных сердечно-сосудистых, неврологических, урологических заболеваний. Расслоение аорты проявляется резким нарастанием раздирающей, нестерпимой боли с широкой областью иррадиации (за грудиной, между лопатками и по ходу позвоночника, в эпигастральной области, пояснице), мигрирующей по ходу расслоения.
Отмечается повышение артериального давления с последующим спадом, асимметрия пульса на верхних и нижних конечностях, обильное потоотделение, слабость, синюшность, двигательное беспокойство. Большая часть больных с расслаивающейся аневризмой аорты умирает от развития осложнений.
Неврологическими проявлениями расслаивающейся аневризмы аорты могут служить ишемическое поражение головного или спинного мозга (гемипарез, параплегия), периферическая нейропатия, нарушения сознания (обморок, кома).
Расслаивающаяся аневризма восходящей аорты может сопровождаться ишемией миокарда, сдавлением органов средостения (появлением охриплости, дисфагии, одышки, синдрома Горнера, синдрома верхней полой вены), развитием острой аортальной регургитации, гемоперикарда, тампонады сердца.
Расслаивающаяся аневризма нисходящей грудной и брюшной части аорты выражается развитием тяжелой вазоренальной гипертензии и острой почечной недостаточности, острой ишемии органов пищеварения, мезентериальной ишемии, острой ишемии нижних конечностей.